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CHE COSA É LA SCLEROSI MULTIPLA

SM

La Sclerosi Multipla è una delle più comuni malattie autoimmuni che colpiscono il sistema nervoso centrale (cervello e midollo spinale). La SM è una patologia infiammatoria demielinizzante. La mielina è una sostanza composta da acidi grassi che riveste i nervi, similmente a quanto avviene nel rivestimento dei fili elettrici, e questa sostanza consente la trasmissione rapida e coordinata degli impulsi. Il sistema nervoso centrale (cervello, midollo spinale e nervo ottico) o SNC é composto dalla materia grigia, dalla materia bianca e dalle cellule di sostegno. La materia grigia contiene le strutture cellulari dei nervi.
La materia bianca contiene le fibre nervose ricoperte da un materiale isolante chiamato mielina. Si può paragonare il nervo a un cavo elettrico, composto da un filo metallico, l'assone, che trasmette l'impulso nervoso, e "l'isolante" che lo avvolge, o guaina mielinica, ricca di proteine e lipidi. La mielina, agendo come isolante e diminuendo la resistenza elettrica del nervo, impedisce che l'impulso elettrico si disperda, assicurando così una conduzione efficiente degli impulsi nervosi.

Nel Sistema Nervoso Centrale la mielina viene prodotta da cellule chiamate oligodendrociti, mentre nel sistema nervoso periferico viene prodotta dalle cellule di Schwann. In entrambi i casi l'assone é avvolto da strati concentrici di mielina. La mielina é segmentale, quindi ci sono piccole aree o "nodi" che non sono mielinizzate. Gli ioni passano dentro e fuori gli assoni e generano corrente elettrica. Questa corrente é condotta lungo il nervo e "salta" da un nodo all'altro ("conduzione saltatoria"). Sono la velocità e l'efficienza con le quali questi impulsi nervosi sono condotti che consentono l'esecuzione di movimenti armonici, rapidi e coordinati con poco sforzo conscio. Nella sclerosi multipla, la perdita di mielina (demielinizzazione) è accompagnata da una alterazione dell'abilità dei nervi a condurre gli impulsi elettrici da e per il cervello, e questa alterazione produce i vari sintomi presenti nella SM.
Le aree in cui si verifica la perdita della mielina (placche o lesioni) appaiono come aree indurite (cicatrici): nella sclerosi multipla queste cicatrici appaiono in tempi ed in aree diversi del cervello e del midollo cerebrale - ed il termine sclerosi multipla significa letteralmente, cicatrici multiple. Ecco le lesioni viste in una Risonanza Magnetica.

Diversi elementi sostengono l'ipotesi che uno dei fattori causali della SM possa essere un virus. Si ipotizza che un fattore ambientale, che potrebbe essere appunto un virus, inneschi un processo autoimmunitario in soggetti geneticamente predisposti.

La causa della sclerosi multipla non è ancora conosciuta. Nella SM, il danno alla mielina può essere provocato da una risposta anormale del sistema immunitario della persona colpita. Molte caratteristiche della SM suggeriscono l'ipotesi di malattia 'autoimmune', nella quale il corpo attacca le proprie cellule e i propri tessuti, che nel caso della SM è la mielina. I ricercatori non sanno che cosa scatena l'attacco alla mielina, essi pensano che si tratti di una combinazione di diversi fattori. L'ipotesi più attendibile suggerisce che un virus, presente nel corpo in stato quiescente, possa svolgere un ruolo primario nello sviluppo della malattia e possa disturbare il sistema immunitario oppure indirettamente istigare il processo autoimmunitario.

Questo fattore scatenante attiva i linfociti nella corrente sanguigna che entrano nel cervello rendendo vulnerabili i meccanismi di difesa del cervello (cioè la barriera emato-cerebrale). Dopo essere penetrate all'interno del cervello queste cellule attivano altri elementi del sistema immunitario in modo tale che essi attaccano e distruggono la mielina. Nel caso della SM si crede che il bersaglio immunitario sia una componente della mielina del sistema nervoso centrale (SNC). Determinati globuli bianchi, i linfociti T, per motivi ancora sconosciuti vengono sensibilizzati contro la mielina del SNC; questo accade nel circolo sanguigno. Così attivati, i linfociti attraversano la barriera emato-encefalica e arrivano all'interno del SNC, dove danno il via a un processo che da una parte riconosce l'antigene mielinico, dall'altra produce sostanze che a loro volta richiamano nel SNC altri linfociti, macrofagi e plasmacellule. Tutti questi elementi contribuiscono a creare un focolaio infiammatorio che a sua volta provoca la demielinizzazione la quale infine è la base dei sintomi neurologici tipici della SM. Una volta instauratosi, questo processo autoimmunitario si automantiene.

Esistono alcuni fattori che possono scatenare l'esordio della SM o peggiorarla. Questo non significa che tali fattori siano la causa della malattia, ma solo che possano portare allo scoperto una condizione già esistente e latente fino a quel momento. In generale, si sa che la SM può esordire dopo un evento che stimoli il sistema immunitario dell'individuo, come ad esempio un episodio infettivo o un intervento chirurgico o un periodo di stress psicofisico. Sono in corso sia studi epidemiologici che di laboratorio sulla questione dell'esistenza di fattori genetici nell'eziologia della SM. Analisi epidemiologiche hanno determinato che il rischio che un individuo sviluppi la SM é maggiore di quello della popolazione generale se c'é un parente di primo grado affetto dalla SM. C'é anche maggior probabilità di sviluppare la SM tra i gemelli omozigoti (identici) rispetto ai dizigoti. Bisogna ricordare comunque che il 90% dei pazienti con la SM non ha un parente di primo grado colpito dalla malattia. Questo indica che l'influenza dei fattori genetici non é comunque diretta e sono coinvolti molti altri fattori.
Ci sono popolazioni in cui la malattia non si manifesta, probabilmente a causa della resistenza genetica alla malattia, o si manifesta più che altrove, per una maggiore predisposizione genetica (es. in Sardegna); infine, si é capito che il sistema immunitario che nella SM é alterato - funziona in modo geneticamente determinato (i geni che controllano la funzione immunitaria nelle persone con SM possono essere diversi da quelli delle persone non affette). Purtroppo non si é ancora trovato un singolo gene che determini la SM e forse non lo si troverà mai: sembra infatti che la SM sia una malattia multigenica. Ci potrebbero essere molti geni ereditati separatamente che contribuiscono alla suscettibilità alla SM. Alcuni di questi geni sono importanti nel determinare le funzioni del sistema immunitario e il loro controllo, ma altri non sono correlati alle funzioni immunitarie e altri ancora devono essere scoperti.

Per anni si é creduto che una volta danneggiata, la mielina non potesse essere rigenerata. Ora si sa che non é vero: il sistema nervoso centrale può rimielinizzarsi. Può rimielinizzarsi da cellule nel sistema nervoso centrale che sono ancora in grado di formare nuova mielina e può rimielinizzarsi da cellule "immature" che, quando viene persa la mielina, cominciano a dividersi, moltiplicarsi e a produrre nuova mielina. Il problema nella SM sembra consistere nel fatto che il processo di demielinizzazione procede più aggressivamente e velocemente di quello di rimielinizzazione.

 
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